营养性巨幼红细胞性贫血By: user18776, 2007/02/28 23:45 营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素Ｂ12和/或叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼红细胞，用维生素Ｂ12和／或叶酸治疗有效。此病在部分农村地区较常见。
巨幼红细胞性贫血主要是由于DNA合成障碍，致使核固缩障碍，从而引起细胞体积增大。引发此种改变的疾病很多，但小儿时期，95％以上是由于维生素Ｂ12和／或叶酸缺乏引起的，故在此予以详细介绍。
病因
１、摄入不足维生素Ｂ12摄入不足多见于营养不良或长期素食的小儿；叶酸缺乏多为羊乳或蒸发乳喂养者。
２、吸收不良维生素Ｂ12吸收不良多见于内因子缺乏，另外，肠内细菌和寄生虫的竞争也可影响维生素Ｂ12的吸收、而慢性腹泻小肠切除等原因可致两者吸收障碍。
３、转运障碍及药物影响如先天性运钴胺Ⅱ缺乏及胺甲喋呤和苯妥英钠等药物均可对两者的吸收与利用产生影响。
４、代谢障碍如肝病、心脏疾病等。
临床表现
（一）一般表现多呈虚胖，或伴轻度浮肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或淤斑。
（二）贫血表现轻度或中度贫血者占多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。
（三）精神神经症状维生素Ｂ12缺乏者较多见，并可引起智力和动作发育障碍；而叶酸缺乏者一般无精神症状，仅于严重贫血时，患者可因缺氧而产生一些精神症状。
［诊断］
根据贫血表现，并有血象和骨髓中发现巨幼红细胞，结合可能的病因，如单纯母乳喂养或羊乳喂养史，加上可能出现的精神神经症状，基本可以确定诊断。并可进一步化验血清中维生素Ｂ12<100ng/L或叶酸<3ug/L，加上小剂量药物治疗有效，即可确定诊断。
预防
注意母亲的营养和婴儿时期及时添加辅食，婴儿营养性大细胞贫血可以完全防止。
治疗
（一）去除病因如改善营养，治疗慢性腹泻，肝病等。
（二）特殊治疗对于单纯由于营养缺乏的病人，分别给予维生素Ｂ12或叶酸后症状可明显缓解。一般治疗应持续一月左右。
（三）对症处理对于严重贫血者可少量多次输血。
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