几种少见的维生素Ｂ12缺乏性贫血

１、恶性贫血由于内因子缺乏所致的维生素Ｂ12吸收障碍，可分为先天性恶性贫血、少年型恶性贫血和少年型恶性贫血合并内分泌疾病三种类型。

２、维生素Ｂ12选择性吸收障碍贫血又名Imerslund-Grasbeck综合征，为常染色体隐性遗传，是一种罕见的有家族史的合并蛋白尿的维生素Ｂ12吸收障碍。多在婴儿期发病，为回肠不能吸收内因子－维生素Ｂ12复合体，对其它物质吸收正常。蛋白尿一般较轻，尿中多为白蛋白，约为25～150mg/dl。

以上几种少见的维生素Ｂ12吸收障碍性贫血在肌注维生素Ｂ12生理需要量后，血象很快好转，但需终生维持肌注。

３、运钴胺Ⅱ缺乏症先天性运钴胺Ⅱ缺乏症极罕见，是常染色体隐性遗传，出生后３～５周即出现呕吐，腹泻，全部血液成分减低，骨髓显示典型的巨幼样变。但血浆维生素Ｂ12正常。由于运钴胺Ⅰ不缺乏，它可运转维生素Ｂ12，但细胞不能吸收维生素Ｂ12。此病预后不佳，必须注射维生素Ｂ121000～2000ug，每周１～２次，方能维持血象正常。

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