产后溶血性尿毒症综合征By: user18789, 2007/03/21 15:21 产后溶血性尿毒症综合征简称PPHUS是指产后一天至数周发生的病因未明、预后不良的微血管病性溶血性贫血及肾功衰竭之综合征。迄今这一综合征的名称还未完全统一，文献中曾用“特发性产后急性肾功能衰竭”、“迟发性产褥期肾功能衰竭”、“产后肾功能衰竭并微血管病性溶血性贫血”、“产后肾硬化症”、“重症先兆子痫并微血管病性溶血性贫血”、“先兆子痫及子痫沣弥慢性血管内凝血”等。
PPHUS的病因未完全明嘹，少数患者可找到病因，如革兰氏阴性细菌感染、胎盘残留组织滞留等；但大多数患者在发生急性肾功能衰竭之后仍找不到病因。
PPHUS的发病机理也未阐明。鉴于本症的发生时间是在妊娠与分娩之后，因而妊娠因素占有重要位置，如妊娠期肾血流量较正常增加一倍，血循环中’肾毒性物质对肾脏的毒性作用也增加一倍，较之非妊娠时更容易发生急性肾功能衰竭及其他肾脏损伤。妊娠期，特别在产褥早期，血浆中的凝血因子如纤维蛋白原、因子Ⅶ、Ⅷ、X等均增加血液处于相对的高凝状态，较之非妊娠者更易发生局限性血管内凝血及微血栓形成；当红细胞以高速度通过有微l缸栓的小血管时，发生变形、破碎、溶解，释出组织凝血活酶，又进一步促进m管内凝血，使纤维蛋白大量地沉积于血管内，导致肾脏缺血、灶性坏死与肾功衰竭。妊娠期容易发生Shwartzman反应，引起小血管内弥漫性纤维蛋白样血栓及肾皮质坏死。 ．、
【诊断依据】
(一)临床表现典型者在产后一天至数周起病，多数发生于产后几天内。病前体格健康．在产前和产时无血压，也无肾脏病和妊娠高血压综合征。一部分病例曾服用过避孕药，或分娩时用过麦角类药物史。许多患者开始时有轻度的恶心、腹胀不适等胃肠功能紊乱，发热，以及鼻塞、流鼻涕等上呼吸道症状；以后，出现出血、贫血、皮下瘀血，水肿等症状；继之发生严重的少尿或无尿，并迅速发展成急性肾功能衰竭。血压多正常或轻度升高，少数病初有严重高血压，贫血、黄疸，也有发生昏迷．抽搐及心力衰竭等。
(二)实验室检查
1．血液学 红细胞及血红蛋白减少，血中出现大量的破碎细胞，网织红细胞增多，血小板正常或轻度增加；白细胞数正常或增多。Coombs试验阴性。
2．尿纤维蛋白降解产物明显增加，蛋白尿，镜检除红细胞外，可见各种管型。
3．血清 血清结合株蛋白降低，胆红素增加，血清纤维蛋白降解产物明显增多，游离血红蛋白也增高。
4．肾功衰竭的实验室检查 详见102节“急性肾功能衰竭”。
(三)肾活组织检查 对PPHUS的诊断有一定的价值，但活检后出血的发生率相当高，特别是已接受或其后接受肝素治疗的患者。因此，患者是否应行肾活检，应个别研究，权衡其危险性与诊断、治疗价值。一般地说，无微血管病性溶血性贫血的患者，如诊断需要，又无其他禁忌，可考虑作肾活检；但已肯定为溶血性尿毒症综合征者，肾活检就不必要，也不适宜做。主要的病理改变有下列两型：
1．肾硬化型 此型肾脏损害十分明显，病变主要累及动脉及小动脉。肾弓形动脉和遭入皮质的直动脉内有机化后再通的特异性变化。血管内偶见新鲜纤维蛋白血栓，有时泮有局灶性梗塞。
2．血栓形成性微血管病性损害型 主要累及肾小球毛细血管及小动脉。主要特征如①肾小球毛细血管内皮细胞增生；②肾小球毛细血管及入球小动脉广泛的微血栓形成；PTH染包呈蓝色，表明是纤维蛋白；③肾小球毛细血管腔阻塞，系内皮细胞肿胀及内皮下有大量沉积物所致；④在入球小动脉壁也可见到沉积物；⑤远端肾小管上皮细胞坏死，管腔内可见到大量色素管型及细胞碎片；⑥病程长者，可有肾小球囊的上皮细胞增生，新月体形成，球囊粘连、闭塞、肾小球呈透明性变等；⑦荧光免疫检查，在肾小球丛及小动脉可发现纤维蛋白成分，偶尔还见到β、C球蛋白；一些病例有灶性抗一IgG及抗一IgM血清荧光染色阳性，但肾小球通常不被抗一IgG及抗一IgM血清荧光着色，除在极少数病例有微量染色阳性外。
【鉴别诊断】
(一)血栓性血小板减少性紫癜本病主要表现为溶血性贫血、出血、肾脏及脑受累，与产后溶血性尿毒症性综合征相似。但本病精神神经症状重，症状多变及具一过性；而肾脏受累症状一般不重，血小板减少。PPHUS则相反，精神神经症状轻，肾功能衰竭重，血小板正常或轻度增加。
(二)特发性血小板减少性紫癜合并自家免疫性溶血性贫血(Evans综合征)本综合征有溶血出血及轻度肾脏损害表现，与PPHUS相似。但前者Coombs试验阳性，皿中无破碎红细胞，肾脏受累不重，血小板减少，可资鉴别。
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